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Doença do enxerto contra hospedeiro (DECH)

O que é a doença do enxerto contra hospedeiro?

A doença de enxerto contra hospedeiro (DECH) é uma complicação séria, às vezes potencialmente fatal, de um transplante de célula hematopoética (comumente conhecido como transplante de medula óssea ou transplante de células-tronco).

A DECH pode ocorrer após um transplante alogênico. Existem 2 tipos de transplantes baseados na fonte das células hematopoéticas (formadoras do sangue) – alogênico e autólogo. Um transplante alogênico ocorre quando as células vêm de outra pessoa. Um transplante autólogo ocorre quando as células vêm do paciente.

A DECH ocorre quando as células imunológicas do doador (o enxerto) reconhecem as células e tecidos normais do paciente (o hospedeiro) como estranhos e o atacam. Os sintomas da reação imunológica dependem de qual parte do corpo é danificada pelas células doadoras.

A DECH ocorre em aproximadamente 20% a 50% dos pacientes após o transplante. Ela pode se desenvolver a qualquer momento após o transplante. Uma vez que isso ocorre, a DECH pode ser difícil de tratar e, em casos graves, pode ser fatal.

A DECH tem 2 tipos:

  • Aguda
  • Crônica

DECH aguda

A DECH aguda é comumente definida como uma doença que ocorre nos primeiros 100 dias após o transplante. Mas isso pode ocorrer a qualquer momento. Os sinais e sintomas geralmente envolvem a pele, o trato gastrointestinal (GI) e o fígado. As células imunológicas do doador envolvidas são principalmente as células T.

Sinais e sintomas da DECH aguda

Sinais e sintomas podem ser de leves a graves. Eles podem incluir:

Pele

  • Erupção cutânea
  • Vermelhidão
  • Bolhas
  • Úlceras

Trato GI

  • Náusea
  • Vômito
  • Perda de apetite
  • Diarreia com água ou sangue
  • Dor abdominal
  • Baixos níveis de albumina
  • Icterícia

Fígado

  • Aumento dos níveis de bilirrubina
  • Problemas hepáticos

DECH crônica

A DECH crônica é comumente definida como uma doença que ocorre mais de 100 dias após o transplante. Mas pode aparecer mais cedo. É semelhante a uma doença autoimune e pode afetar vários órgãos ou sistemas de órgãos. A resposta imunológica do doador envolve principalmente as células T e as células B.

Sinais e sintomas da DECH crônica

Sinais e sintomas podem ser de leves a graves. Eles podem incluir:

  • Sintomas de pele: erupção cutânea e prurido, descamação da pele, áreas de pele perdidas, escurecimento da pele, enrijecimento da textura da pele, cicatrizes que podem causar o movimento de articulações próximas, como os dedos, até se tornar restrito
  • Dano ou perda de unhas
  • Perda de cabelo
  • Rigidez da articulação
  • Ressecamento e dores na boca e no esôfago
  • Olhos secos e vermelhidão nos olhos
  • Mulheres: secura da vagina e outras superfícies
  • Homens: encurtamento e mudanças no pênis
  • Tosse, falta de ar, sibilos
  • Secagem e cicatrização dos pulmões
  • Lesão hepática ou insuficiência hepática
  • Icterícia

Fatores de risco

Os fatores de risco para a DECH incluem

  • Grau de “incompatibilidade” entre o doador e o paciente (compatibilidade HLA)
  • Idade do doador e do receptor
  • Fonte de células hematopoéticas (formadoras do sangue)
  • Intensidade do regime de condicionamento

Prevenção

A equipe de atendimento tomará medidas para ajudar a evitar a DECH.

  • Seleção do doador: a equipe de atendimento selecionará o doador com compatibilidade HLA mais próxima disponível.
  • Manipulação de células do doador: as células do doador (enxerto) podem ser manipuladas para diminuir o número de células T do doador, na tentativa de prevenir a reação imunológica das células do doador que causa DECH. Essa manipulação pode ocorrer em instalações de processamento celular antes que as células sejam dadas ao paciente ou fornecendo ao paciente determinados medicamentos após a administração das células.
  • Medicamentos imunossupressores: os pacientes podem receber medicamentos para diminuir a atividade das células imunológicas do doador. Os medicamentos comumente utilizados incluem ciclosporina, tacrolimo, sirolimus, metotrexato, mofetil micofenolato, ciclofosfamida, globulina antitimocítica (ATG) e alentuzumabe.

O que os pacientes e os familiares podem fazer

Os pacientes e os familiares são incentivados a assumir um papel ativo na prevenção da DECH:

  • Siga as instruções do medicamento conforme instruído. É fundamental que os pacientes tomem medicamentos exatamente como prescrito pela equipe de atendimento.
  • Observe se há sinais e sintomas precoces. Alerte a equipe de atendimento sobre quaisquer alterações. Essas alterações podem indicar DECH. Em geral, o DECH é mais tratável nos estágios iniciais. Detectar rapidamente pode fazer uma diferença positiva na saúde do paciente a longo prazo.
  • Proteja a pele do sol. A exposição ao sol pode acionar a DECH ou piorá-la. Quando saírem de casa, é esperado que os pacientes usem um chapéu, mangas longas, calças compridas e protetor solar com um FPS de 30 ou superior. A melhor proteção é evitar sair ao sol.

Diagnóstico e monitoramento

Os pacientes serão monitorados atentamente quanto a sinais de DECH. Esse processo pode incluir exames físicos, histórico médico, testes laboratoriais e exames de imagem.

Testes adicionais dependem dos tipos de sintomas. Os testes podem incluir a obtenção de uma amostra de tecido através de biópsia, incluindo pele, esofagogastroduodenoscopia e/ou colonoscopia, testes laboratoriais e exames de imagem.

Tratamento

O tratamento tem como objetivo interromper a resposta imunológica do doador excessivamente ativa e treinar novamente o sistema imunológico para não atacar os tecidos normais do hospedeiro. O tratamento pode variar entre os pacientes, com base em seus sintomas.

Medicamentos

Corticosteroides como a metilprednisolona, dexametasona e prednisona são a base do tratamento para DECH. Os medicamentos podem ser administrados pela veia, boca, creme ou pomada, colírios ou enxaguante oral.

Outros medicamentos podem incluir medicamentos imunossupressores (como os listados acima na seção Prevenção), imunoterapia e terapia dirigida.

Terapia com luz

A fototerapia ultravioleta (UV) B de banda estreita e a fotoferese extracorpórea (FEC) são 2 terapias que usam luz para tratar a DECH. 

A fototerapia UV usa radiação UVB para curar problemas de pele causados pela DECH. 

A FEC envolve a coleta de sangue e sua separação em glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Os glóbulos brancos são tratados com medicamentos e expostos à luz ultravioleta (UV). Em seguida, essas células, juntamente com as outras células sanguíneas, são devolvidas ao corpo. As células tratadas podem estimular o sistema imunológico para ajudar a combater a DECH.

Observação: Um equívoco comum é o de que a DECH é necessária para que um transplante seja bem-sucedido. Isso não é verdade. Um paciente não precisa desenvolver DECH para que o transplante seja bem-sucedido.


Revisado: Janeiro de 2019